Zusammenfassung
Biochemische Grundlagen akuter hepatischer Porphyrien sind genetisch bedingte Defekte
der Häm-Biosynthese. Charakteristisch für akute Porphyrien ist das exogen getriggerte
Auftreten eines akuten Krankheitsschubes aus einem asymptomatischen Latenzstadium
heraus. Viele der üblicherweise in der Anästhesie verwendeten Medikamente können als
Triggersubstanzen akute, potentiell letale Porphyrieschübe auslösen. Aus diesem Grunde
ist bei prädisponierten Patienten eine differenzierte Pharmakaauswahl zu treffen.
Aufgrund tierexperimenteller Befunde sowie einer Reihe von Kasuistiken werden Empfehlungen
zur Anästhesie bei Porphyriepatienten gegeben. Als Methode der Wahl wird hierbei die
Durchführung einer Regionalanästhesie angesehen. Die Basis einer Aligemeinanästhesie
sollten Fentanyl und Lachgas darstellen, Propofol kann als Einleitungsmittel appliziert
werden. Bei Auftreten eines akuten Schubes besteht die primäre Behandlung aus der
Gabe von Glukose und Hämatin.
Summary
Acute hepatic porphyrias are inherited disorders of heme biosynthesis. A characteristic
feature of acute porphyrias is the occurrence of acute attacks which are often precipitated
by drugs. Many of the commonly used anaesthetic agents may trigger such a potentially
lethal attack. Thus, only safe agents should be administered to predisposed patients.
Recommendations given are based on results from animal experiments and on a series
of anecdotal reports. Regional anaesthesia is presented as anaesthetic technique of
choice. General anaesthesia should be based on a fentanyl-nitrous oxide regimen, with
propofol as induction agent. In the case of an acute attack, treatment consists of
glucose and haematin administration.
